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出国看病-克利夫兰诊所-针对肺动脉闭锁的治疗

发布日期:2014-12-30  浏览次数:
        肺动脉闭锁的病因
        肺动脉闭锁的发生率约1/10000,该病的第一次发生在怀孕第八周,在子宫内发生,确切病因不明,可能与遗传因素有关。
        肺动脉闭锁的症状
        肺动脉闭锁的症状通常出现在患儿出生后的最初几小时或几天内,包括:
        呼吸急促、皮肤紫绀,尤其是嘴唇,手指和脚趾、面色苍白,皮肤湿冷、呼吸困难、易疲劳、易怒、进食困难等
        肺动脉闭锁的诊断
        体检会发现心杂音或其他不规则心跳,另外需要额外的检查。这些检查可能包括:
        胸部x光片、心电图(心电图或动态心电图)、超声波心动图、心导管
        肺动脉闭锁的治疗
        肺动脉闭锁的治疗取决于孩子的一般身体健康情况,年龄、病史、其他对孩子造成影响的条件。通常,需要手术治疗心脏缺陷和帮助改善到肺部的血液循环。
        药物治疗,肺动脉闭锁的新生儿通常需要静脉注射前列腺素E1(alprostadil)防止开放性动脉导管关闭。通过保持开放性动脉导管开放,心脏的血可以从右边流到左边,通过左心室从肺部进行氧气交换。
        心导管,不仅用于诊断心脏问题,还可用于扩大开放的房间隔(位于左心房和右心房之间)。这个过程,叫做心房间隔气球造口术,能改善流动到肺部的血液循环。导管通过血管插入到心脏,引导通过卵圆孔。导管的顶端是气球,能通过膨胀迅速扩大房间隔。可以使缺氧血从右心房到左心房进入左心室和主动脉。
        药物和心导管是短期治疗,患儿可能需要额外的手术来改善长期肺血流量, 手术的类型将取决于几个因素,包括右心室的大小、肺动脉的狭窄程度和右心室泵血功能,如果情况允许,可以执行心脏直视手术。
        治疗类型:
        如果患儿有室中隔缺损,它可能需要进行一个同种移植手术(通过另一个人的动脉或者瓣膜),用以修复右心室及肺动脉之间的管道,从而允许血液通过右心室血液流入肺动脉和肺部。
        如果没有室中隔缺损,需要根据患儿的年龄进行一系列的手术,操作包括三个步骤,手术的目的旨在直接重定向肺动脉和肺直接的缺氧血液的流动。
        第一步:从右心室到肺动脉建立并联血管(B-T分流),能确保患儿生命的最初几个月有足够的肺部血液流动。
        第二步:双向Glenn或hemi-Fontan手术,当患儿大约4到8个月大的时候可以执行。在上腔静脉和肺动脉之间形成一个连接,这允许血液直接从上腔静脉流入肺动脉和肺部。
        第三次也是最后一次操作,称为Fontan过程,通常表现在3和6岁之间的孩子。在这个手术,连接上腔静脉和下腔静脉到肺动脉。 
        肺动脉闭锁手术的预后
        手术后患儿需要在重症监护室观察一段时间,将被连接呼吸机和心脏监视器。此外,药物将通过一个或多个静脉注射(IV)导管提供缓解疼痛和减轻心脏负荷。
        一些婴儿可能会出现喂养问题,将通过鼻胃管喂食高热量的食物用来代替母乳或人工喂养。
        患儿需要定期随访儿科心脏病专家,有些孩子随着他们年龄的增长可能需要额外的心导管术、手术,或特殊的药物治疗。
        长期并发症可能包括心律不齐,心脏衰竭,或肺动脉狭窄。可以通过定期随访护理减少或避免这些并发症。 

 

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